Neoplasia intraepitelial vaginal (NIVa).
Vaginal intraepithelial Neoplasia ( VaIN )
.

Definición

La neoplasia intraepitelial  vaginal (NIVa),   es una lesión preinvasora, se  define por la presencia de  atipia de células  escamosas sin invasión.  La  enfermedad se  clasifica de  acuerdo a la profundidad de la afectación  epitelial: 

 NIVa1 denota  la presencia de  atipia citológica en el tercio inferior  del epitelio vaginal;NIVa 2 en los tercios  inferiores; y NIVa 3 cuando   existe  afectación  mayor de dos tercios del epitelio. El carcinoma in  situ, que abarca todo el espesor del  epitelio, se  incluye en NIVa 3.  Se puede clasificar  también, como lesiones de  bajo grado   NIVa 1, NIVa 2  que no  evolucionan a invasión  y  NIVa 3 como lesiones de alto grado.


Epidemiología y factores de riesgo

Se ha   reportado que la  incidencia de  NIVa puede   ser de 0.2 a 0.3 por 100000 mujeres,  representando el 0.4% de las neoplasias  del tracto genital  inferior (TGI), pero  en realidad es  difícil calcular   la incidencia  real debido a  que las mujeres con NIVa  están generalmente  asintomáticas, y porque la mayoría de los  casos se encuentran  después de un frotis de Papanicolaou anormal. Con el  aumento del cribado  citológico, la enfermedad puede diagnosticarse más  fácilmente y ser más  prevalente.  De forma global, se  menciona   que la neoplasia intraepitelial vaginal  es  100 veces menos  frecuente que una neoplasia intraepitelial cervical.

Existe similitud   molecular entre la NIVa ,la neoplasia intraepitelial cervical  NIC y el  cáncer cervicouterino, por la relación  que tienen  con el virus del papiloma humano (VPH) de alto  riesgo que reside en todo el tracto  genital  inferior.

La edad  media  comunicada de una  NIVa   oscila entre los  35  y los  55 años de edad. 

La incidencia de  carcinoma vaginal in situ en los EE.UU. se estima en 0.1 casos por 100000 muejeres.

Anteriormente  su mayor prevalencia  era en el grupo de los  50 años,   pero recientemente se encuentra  con mayor  frecuencia en mujeres  jóvenes y generalmente se  asocia con el virus del  papiloma humano. Existe  controversia en cuanto a si el  grado de una NIVa  aumenta con la  edad de la mujer, sin embargo  se  ha observado que  son mayores las  mujeres con NIVa,  que las diagnosticadas con NIC.

El VPH parece ser un factor necesario  para el  desarrollo de la NIVa, al  igual que lo es para el desarrollo de una NIC y un cáncer cervical.  Las mujeres con  NIVa presentan  anticuerpos  frente al ADN tipos 16 y 18  del VPH  en el 44% de los  casos. El desarrollo de una  NIVa posterior a la infección por el VPH  puede  requerir un mayor  periodo de  tiempo ( en comparación con el NIC) y puede ocurrir menos frecuentemente debido a los distintos  tipos de  epitelio a partir del cual surge  la NIVa.

La relación precisa  entre el VPH y la NIVa puede  implicar  un proceso de múltiples fases  asociado a cofactores  como la actividad sexual,  el tabaquismo, antecedente de  otras enfermedades de  transmisión  sexual (ETS) y el  antecedente de  enfermedades asociadas  con el VPH en lugares  distintos de la  vagina (neoplasia intraepitelial  cervical NIC, neoplasia  intraepitelial vulvar  NIVu, neoplasia intraepitelial  anal NIA).  En la mayoría de los  estudios, de 50 a 90 por ciento de los pacientes con NIVa han tenido o tienen actualmente, ya sea neoplasia intraepitelial o carcinoma del cuello uterino o la vulva.

El 80% de los  casos de NIVa se  diagnosticas en mujeres con antecedentes de afección  concomitante o subsecuente  de NIC o NIVu. Otros   informes describen que el 36-48% de las mujeres con una NIVa  tienen una NIC asociada, el 51-62% de las mujeres con NIVa han sido tratadas por una NIC, y hasta  el 25% también han sido sometidas a una histerectomía por una  NIC. En general, las  características  demográficas son  similares entre las mujeres con NIC y con NIVa.

Otros factores  de  riesgo para la neoplasia  intraepitelial  vaginal son: enfermedades de  transmisión sexual (herpesvirus tipo II y Chlamydia trachomatis), antecedente  de histerectomía, tabaquismo, susceptibilidad  genética, medicación inmunosupresora,  enfermedades inmunosupresoras, trasplantes, radioterapia pélvica.

Histología

Los cambios intraepiteliales  incluyen un pleomorfismo  nuclear, la pérdida de la polaridad, una mitosis alterada  y la pérdida de la  diferenciación a medida  que las células  progresan  desde la membrana  basal a la superficie epitelial, y se localizan en el epitelio  epidermoide por  encima de la membrana basal.  

Microscópicamente las características de una  NIVa son  similares a las de una neoplasia intraepitelial  cervical NIC,  la clasificación  tradicional de las NIC ha sido aplicada a las NIVa.

Desde el punto de  vista  histológico, la  neoplasia intraepitelial  vaginal se ha clasificado en NIVa1,2 y 3, de  acuerdo a la afectación  del epitelio  vaginal. La afectación del espesor total  del epitelio  se denomina NIVa3, mientras que NIVa1 y NIVa2 denotan la presencia de atipia citológica en el tercio o dos tercios inferiores  del epitelio.

Se ha sugerido  simplificar la  división de la neoplasia intraepitelial  vaginal en lesiones de bajo  grado (NIVa1 y NIVa2) y de alto  grado (NIVa3). La  lesión de alto grado se  considera el  verdadero precursor  de cáncer  invasor  de vagina.

Historia Natural

LA NIVa 1 es más probable que sea una proliferación benigna  vírica  similar a la NIC 1, y la NIVa 2  tenga un riesgo intermedio, mientras  que la NIVa 3 sea un precursor  real de  cáncer.Puede  haber regresión de las lesiones vaginales hasta en el 78%  de los casos; persistencia 13%; evolución a cáncer invasor de 2-9%. Las lesiones no  asociadas con una NIC o una NIVu muestran una mayor  tasa de regresión (91%) que aquellas  con una  NIC o una NIVu (67%). La regresión espontánea  parece ser más  frecuente en mujeres con NIVa1

La NIVa se  presenta más  frecuentemente en mujeres que han sido  sometidas a una histerectomía por NIC 3.

Características Clínicas

La mayoría de las lesiones  son asintomáticas, no se identifican clínicamente y probablemente regresen espontáneamente  sin tratamiento.

Diagnóstico

En caso de  una  enfermedad subclínica,   esta  solo puede diagnosticarse mediante  el estudio colposcópico.  Cuando  hay signos  clínicos,  se puede encontrar en forma de condilomas  vaginales. (Figura 1) Algunas mujeres se quejan de vez en cuando de un sangrado vaginal anómalo o un flujo vaginal inusual, aunque los  síntomas son poco frecuentes.  La  neoplasia intraepitelial  vaginal se localiza  en el tercio  superior de vagina de 80 a 90% de los  casos. Del 10 a 20% de  los casos se localiza  en el tercio medio e inferior de la vagina , es frecuente que sean lesiones multifocales (50-61% de los casos). Debido a que la presentación de las lesiones puede ubicarse en la pared vaginal anterior o posterior, pueden estar ocultas por el espejo vaginal

Figura 1. Colposcopia, condiloma vaginal.

El primer método para la  detección de una NIVa es  la citología  de mujeres asintomáticas. (Figura 2, Figura 3). Se debe sospechar en mujeres con una neoplasia  del cuello uterino o  vulvar,  condilomas del  tracto genital  inferior o citología anormal  después de una histerectomía; en mujeres con historia  de  radioterapia pélvica  o en mujeres con citología anormal en ausencia de alguna lesión del cuello  uterino.

Figura  2. Lesión de bajo grado, citología vaginal.Tinción de papanicolaou. 40x La célula al centro muestra aumento importante del tamaño nuclear con irregularidades en su contorno así como hipercromasia. 
 
Figura 3. Lesión de  alto grado, citología vaginal. Tinción de Papanicolaou.  Hay pérdida de la relación núcleo citoplasma (aumento en los tamaños nucleares)  la cromatina es irregular, algunos núcleos están en tinta china. 40x.

La exploración de la vagina  bajo magnificación iluminada estereoscópica (Vaginoscopia) está indicada para la evaluación de una citología alterada cuando la colposcopia del  cuello uterino es negativa, o para la  evaluación de una citología anormal después de una histerectomía por NIC2,NIC3 o un cáncer cervicouterino. Otras indicaciones pueden incluir  el antecedente de una exposición materna al DES (dietilestilbestrol), la identificación de las lesiones vaginales graves por inspección o palpación, la sospecha de una NIVa o la  evaluación de amplias lesiones asociadas al VPH en la vagina.

La NIVa afecta  al tercio superior de la vagina en el 78-92%  de los  casos. (Figura 3.4, Figura 3.5). Pueden ser  lesiones multifocales en el 50-61% (Figura 3.6). Las lesiones  pueden  estar ocultas por el espejo vaginal  debido a que pueden localizarse en la pared anterior  y posterior de la  vaginal (Figura 3.7); pueden presentarse  asociadas a condilomas   vaginales,  ser  leucoplásicas (Figura 3.8), eritematosas o ulceradas (Figura 3.9). El signo colposcópico más  frecuente es el epitelio  acetoblanco (posterior a la aplicación de  ácido acético al 5%). La  NIVa puede ser plana,  sobreelevada, con bordes  definidos o difusos. Estas lesiones pueden ser multifocales y pueden mostrar una superficie micropapilar, similar a un condiloma  subclínico. Los condilomas planos pueden presentarse como lesiones multifocales y ser indistinguibles de una NIVa, con la que puede coexistir. Puede ser difícil de distinguir  una NIVa 1 de los condilomas planos por  citología, colposcopia e histología.

Figura  4. Colposcopia,  neoplasia intraepitelial  vaginal. Lesión  acetoblanca densa, localizada en  tercio  superior de vagina, imagen  derecha  con filtro  verde.
Figura  5. Colposcopia, neoplasia intraepitelial vaginal. Lesión acetoblanca densa,  localizada en tercio  inferior de vagina.
Figura 6. Colposcopia, neoplasia intraepitelial vaginal. Lesiones  acetoblancas multifocales.
Figura 7. Colposcopia, neoplasia intraepitelial vaginal. Lesión  acetoblanca densa localizada en  pared posterior de  vagina.
Figura 8. Colposcopia, neoplasia intraepitelial vaginal. Lesión  leucoplásica.
Figura 9. Colposcopia, neoplasia intraepitelial vaginal. Lesiones eritematosas o ulceradas, vasos  atípicos,  sospecha de invasión, la  biopsia confirmó NIVa 3.

 Los cambios vasculares  alterados como punteado, mosaico son menos  frecuentes en la  vagina  que en el cuello uterino y cuando están presentes  sugieren lesiones  de alto grado NIVa3. (Figura 3.10, Figura 3.11).

Figura 10. Colposcopia, neoplasia intraepitelial  vaginal de alto grado. Puntilleo (punteado) y  mosaico.
Figura 11. Colposcopia, neoplasia intraepitelial  vaginal  extensa de alto grado.Mosaico.

Posterior a la aplicación de Lugol a la mitad de concentración,   el epitelio  vaginal  alterado rechaza el  yodo  y aparece  de color amarillo. La tinción de  yodo puede mostrar una  captación parcial o la  ausencia de  tinción de las lesiones de bajo  grado , pero puede  estar  completamente  ausente en las lesiones de una  NIVa3.   El test de Schiller es de gran utilidad para determinar el grado extension y multifocalidad de la lesión (Figura 3.12).

Los hallazgos  colposcópicos de la  neoplasia intraepitelial vaginal, se han clasificado en  menores (grado 1): epitelio  acetoblanco  delgado, punteado  fino  y mosaico fino (Figura 3.13, Figura 3.14)

Los hallazgos mayores (grado 2) son: epitelio  acetoblanco denso, punteado  grueso y mosaico  grueso (Figura 3.15).

Figura 12. Colposcopia, neoplasia intraepitelial vaginal.  Prueba de Schiller yodo negativa (derecha). Carcinoma in situ, área erosión, descartar invasión incipiente.
Figura 13. Colposcopia,  neoplasia intraepitelial vaginal. Cambios  menores, epitelio  acetoblanco delgado, puntilleo fino, mosaico  fino.
Figura 14. Colposcopia, neoplasia intraepitelial vaginal. Carcinoma in  situ,  filtro verde (derecha).
Figura 15. Colposcopia,  neoplasia intraepitelial  vaginal de alto grado. Cambios mayores, epitelio  acetoblanco  denso, puntilleo  grueso, mosaico  grueso,  debe descartarse invasión incipiente

En sospecha de invasión  se encuentran   vasos atípicos,   vasos  delgados, punteado  grueso o mosaico, superficie irregular, lesión  exofítica, necrosis, ulceración (necrótica) y tumoración nodular. En la  paciente posmenopáusica, de unas semanas de tratamiento tópico de estrógenos con frecuencia se acentúa la visualización y mejorar la detección 

El diagnóstico  definitivo es el estudio  histopatológico de una o varias  muestras de biopsia incisional (Figura 16 a Figura 21).

Figura 16. Neoplasia intraepitelial vaginal (NIVA I): Lesión debajo grado.Displasia en la capa basal, falta de maduración epitelial y presencia de coilocitos. (tinción H&E, 400X)
Figura 17.Neoplasia intraepitelial vaginal de bajo grado. (NIVA 1).Acantosis del epitelio con la presencia de coilocitos en el tercio superior. 
Figura 18. Neoplasia intraepitelial vaginal (NIVA II). Lesión de alto grado.La displasia se extiende dos tercios el espesor del epitelio. (H&E, 400X).
Figura 19.Neoplasia intraepitelial vaginal de alto grado (NIVA 2).  Perdida de maduración de los dos tercios inferiores del epitelio,  con pleomorfismo nuclear, en el tercio superior se identifican cambios citopáticos de infección por el virus del papiloma humano. (H-E).
Figura 20. Neoplasia intraepitelial vaginal (NIVA III).Lesión de alto grado. La displasia celular afecta todo el espesor del epitelio. (H&E, 400X).
Figura 21. Neoplasia intraepitelial vaginal de alto grado (NIVA 3).Pérdida de la maduración de todo el espesor del epitelio con importante atipia, pleomorfismo y actividad mitósica, sin ruptura de la membrana basal. (H-E).

Diagnóstico diferencial

Se debe  considerar  hacer el diagnóstico  diferencial con    cambios atróficos,   cambios posradioterapia,  granuloma  vaginal, endometriosis, zona de transformación congénita y algún  proceso inflamatorio o ulceración traumática por el uso de tampones vaginales en mujeres que  conservan el cérvix.  Así mismo debe  diferenciarse de cáncer invasor.

Tratamiento

El tratamiento de la NIVa  debe ser individualizado. Para  elegir la modalidad de  tratamiento se debe considerar el tamaño de la lesión, la ubicación,  el número de lesiones, la edad,  el estado nutricional  e inmunitario, la  necesidad de preservar la función vaginal y el  cumplimiento  de las pacientes  para el  seguimiento clínico.

En lesiones de bajo grado (NIVa1)  que son asintomáticas,  el  tratamiento puede  incluir la observación: las  pacientes se someten a vigilancia.

En lesiones  de alto grado (NIVa2,3), las opciones  de  tratamiento incluyen la  quimioterapia tópica (5-fluorouracilo). Los tratamientos escisionales : biopsia escisional, escisión con asa diatérmica, escisión con laser de CO2,   vaporización con láser,  tratamiento  quirúrgico (Colpectomía o vaginectomía) y la aspiración quirúrgica ultrasónica

Focos de invasión se han detectado hasta en el 28 por ciento de las muestras de escisión

Si se encuentra una invasión después de la extirpación quirúrgica de una NIVa, puede estar indicada la  radioterapia. La braquiterapia intracavitaria de DeBuben se ha utilizado  para el tratamiento de la NIVa.

Tratamiento quirúrgico puede tener  18 por ciento de  recurrencia de la enfermedad durante los períodos de seguimiento de hasta tres meses a 18 años

Otras opciones de  tratamiento incluyen el uso de otros agentes  tópicos  como   la crema de imiquimod 3 veces a la semana  por 8 semanas .

La recomendación es que el tratamiento destructivo local  así como  el tratamiento  quirúrgico sea  realizado por personal con  experiencia,  después de haber  excluido  cáncer invasor de  vagina.

Las vacunas dirigidas contra el VPH son otro enfoque en investigación

Seguimiento pos tratamiento con frotis citológico cada seis meses durante uno o dos años y anualmente a partir de entonces es razonable. El test de  dna- vph  puede tener un lugar para detectar persistencia o recurrencia 

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Lecturas recomendadas

1. Apgar BS, Brotzman. Vagina: Normal, Premalignant and Malignant. En: Apgar B, Brotzman GL, Spitzer ,  editores. Colposcopy: Principles and Practices. 2nd ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2009; p. 311-340

2 .Levine DA, De Los Santos J, Fleming G. Principles and Practice of Gynecologic Oncology. 5th. Philadelphia, PA: Lippincot  Williams and Wilkins; 2010; p. 53-72.

3. Ojeda Ortiz J. Neoplasia intraepitelial vaginal (NIVa). En: Torres Lobatón A, editor.  Cáncer ginecológico. 1a ed. México, D.F.: Mc Graw Hill; 2003. p. 113-120.

4. Bornstein J ,et  al.2011 Colposcopic Terminology of the International Federation for Cervical Pathology and Colposcopy.  Obstet Gynecol 2012 Jul;120(1):166-72.

5. Cox JT, Mayeaux EJ. Colposcopy of the Vagina. En: Mayeaux EJ, Cox JT, editores. Modern  Colposcopy. Textbook and Atlas.  3th ed. Philadelphia, PA: Lippincot Williams and Wilkings; 2012. p.399-431.

6. Berek J, Hacker N.  Gynecologic Oncology, 5thed. Philadelphia, PA:Lippincott Williams & Wilkins; 2010; p.268-340.

7.  Creasman WT. Preinvasive  Disease of the Vagina and Vulva and Related  Disorders. En: Disaia PJ, Creasman WT, editores. Clinical Gynecologic Oncology. 8th Edition.Philadelphia, PA:Elsevier; 2012.p32-50.

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